Najważniejsze
- •Priony to nieprawidłowo zwinięte białka, które mogą „zarażać” prawidłowe cząsteczki tym samym błędem sfałdowania.
- •Mechanizm podobny do prionów może dotyczyć także chorób neurodegeneracyjnych, w tym Alzheimera i Parkinsona, choć nie są one zakaźne w klasycznym sensie.
- •Choroby prionowe rozwijają się bardzo wolno — okres inkubacji może trwać od 10 do nawet 40 lat, przez co długo pozostają niewykryte.
- •Standardowa sterylizacja nie niszczy prionów; w wybranych procedurach potrzebne są wyjątkowo rygorystyczne metody dekontaminacji.
- •Projekt Prionomics ma pomóc znaleźć biomarkery chorób prionowych i wykrywać je jeszcze przed wystąpieniem objawów.
Badania prof. Beaty Sikorskiej z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi sugerują, że źle zwinięte białka mogą brać udział w szerzeniu chorób neurodegeneracyjnych.
Badania prof. Beaty Sikorskiej z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi wskazują, że źle zwinięte białka, nazywane prionami, mogą odpowiadać za transmisję procesów związanych z chorobami neurodegeneracyjnymi, w tym chorobą Alzheimera i chorobą Parkinsona. Wyniki zaprezentowano 16 czerwca 2026 roku w Łodzi.
Prof. Sikorska powiedziała PAP, że choroby neurodegeneracyjne nie są zakaźne w klasycznym sensie, ale mogą działać podobnie jak choroby prionowe. Chodzi o mechanizm propagacji, w którym patologiczne białko zmienia strukturę prawidłowego odpowiednika i uruchamia dalsze odkładanie nieprawidłowych cząsteczek. W przypadku prionów taki proces prowadzi do chorób mózgu z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych.
Do tej grupy należą między innymi choroba Creutzfeldta-Jakoba, choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera i śmiertelna bezsenność rodzinna. W Polsce notuje się około 40 przypadków choroby Creutzfeldta-Jakoba rocznie. Choroby prionowe rozwijają się bardzo powoli, a okres inkubacji może wynosić od 10 do nawet 40 lat. To oznacza, że przez długi czas zakażenie może nie dawać objawów.
Badaczka zwróciła uwagę, że część zakażeń miała związek z procedurami medycznymi. Najwięcej przypadków wiązano z podawaniem hormonów przysadkowych oraz z przeszczepami opony twardej pobranej od zmarłych dawców. Ryzyko dotyczy także narzędzi używanych w neurochirurgii, ponieważ standardowa sterylizacja, w tym autoklawowanie, nie niszczy prionów. Aby je zneutralizować, sprzęt trzeba traktować stężonym wodorotlenkiem sodu lub kwasem mrówkowym, a później poddać bardzo wysokiej temperaturze.
Priony są wyjątkowo odporne. Rozkładają się dopiero w temperaturze 1000 stopni Celsjusza. To sprawia, że wymagają szczególnych procedur w szpitalach i laboratoriach, zwłaszcza tam, gdzie operuje się tkankę nerwową, która jest najbardziej zakaźna w przypadku tych białek.
Prof. Sikorska mówiła też o projekcie Prionomics. Konsorcjum złożone z siedmiu ośrodków gromadzi próbki płynu mózgowo-rdzeniowego, krwi, płynu łzowego oraz tkanek autopsyjnych. Celem jest znalezienie biomarkerów, które pozwolą wykrywać choroby prionowe przed pojawieniem się objawów. Badacze analizują dane genomowe, transkryptomiczne i proteomiczne, a także łączą informacje z różnych krajów, bo choroby te występują rzadko.
Wiedza o prionach ma znaczenie nie tylko dla neurologii, ale też dla organizacji bezpieczeństwa procedur medycznych. Jeśli potwierdzą się dalsze związki między patologicznie zwiniętymi białkami a chorobami neurodegeneracyjnymi, szpitale mogą częściej sięgać po bardziej rygorystyczne zasady dekontaminacji w wybranych zabiegach. Równolegle badania nad biomarkerami mają przyspieszyć rozpoznanie chorób, które dziś przez lata pozostają ukryte.
Jak priony mogą uszkadzać mózg?
Opracowanie własne na podstawie treści artykułu.
Najważniejsze dane z artykułu o prionach i chorobach neurodegeneracyjnych
| Zagadnienie | Dane z artykułu |
|---|---|
| Przypadki choroby Creutzfeldta-Jakoba w Polsce | około 40 rocznie |
| Okres inkubacji chorób prionowych | od 10 do nawet 40 lat |
| Sposoby neutralizacji prionów | stężony wodorotlenek sodu, kwas mrówkowy, bardzo wysoka temperatura |
| Źródła materiału w projekcie Prionomics | płyn mózgowo-rdzeniowy, krew, płyn łzowy, tkanki autopsyjne |
| Liczba ośrodków w konsorcjum Prionomics | 7 |
Opracowanie własne na podstawie treści artykułu i materiałów źródłowych.
Słownik pojęć
- Prion
- Nieprawidłowo zwinięte białko zdolne do „przenoszenia” swojego patologicznego kształtu na inne białka.
- Białko PrP
- Prawidłowy odpowiednik białka prionu, obecny w organizmie człowieka.
- Pasażowalne encefalopatie gąbczaste
- Grupa śmiertelnych chorób mózgu wywoływanych przez priony.
- Choroba Creutzfeldta-Jakoba
- Najczęstsza choroba prionowa prowadząca do ciężkiego uszkodzenia mózgu.
- Autoklawowanie
- Metoda sterylizacji wykorzystująca parę pod ciśnieniem; nie niszczy prionów.
- Dekontaminacja
- Proces usuwania lub unieszkodliwiania czynników zakaźnych z narzędzi i powierzchni.
- Biomarker
- Mierzalny wskaźnik biologiczny, który może pomóc w wykrywaniu choroby lub ocenie jej przebiegu.
